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            視神經(jīng)脊髓炎

            文章來源:福州中德骨科醫(yī)院

                 視神經(jīng)脊髓炎是一種特發(fā)性、自身免疫性、嚴(yán)重的炎癥性疾病,可以導(dǎo)致星型膠質(zhì)細(xì)胞死亡、視神經(jīng)和脊髓脫髓鞘。視神經(jīng)脊髓炎多見于亞洲,女性好發(fā)。病理機(jī)制:靶向水通道蛋白4的特異性抗體(NMO-IgG),引起視神經(jīng)和脊髓周圍的髓磷脂完整性破壞,導(dǎo)致嚴(yán)重的視力損害和神經(jīng)征象。

                 視神經(jīng)脊髓炎的臨床表現(xiàn)多種多樣,包括單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)炎、橫斷性脊髓炎,兩者可前可后。視神經(jīng)脊髓炎的視覺損害一般以雙側(cè)更常見!神經(jīng)眼科征象包括:眼球轉(zhuǎn)動痛、中心視力損害、色覺障礙、視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層丟失。其它神經(jīng)征象包括:共濟(jì)失調(diào)、截癱、感覺障礙、膀胱障礙等。

                 視神經(jīng)脊髓炎的診斷篩選:(1)如果急性視神經(jīng)炎是雙側(cè)、無痛、不可緩解,或者患者既往有自身免疫病史或亞洲人種,應(yīng)該進(jìn)行NMO-IgG抗體滴度檢測;(2)影像學(xué)檢查,磁共振可發(fā)現(xiàn)異常頸椎病變而顱腦正?;虿环隙喟l(fā)性硬化;(3)腦脊液WBC升高、蛋白增多,約75%寡克隆區(qū)帶陰性。

                 視神經(jīng)脊髓炎的診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)主要標(biāo)準(zhǔn):①單眼或雙眼的視神經(jīng)炎;②完全性或不完全性橫斷性脊髓炎,急性期T2像病灶長度超過三個椎體節(jié)段且T1像為低信號病灶;③無結(jié)節(jié)病、血管炎、SLE、SS等。須具備所有主要標(biāo)準(zhǔn),可有時間間隔。(2)次要標(biāo)準(zhǔn):①腦影像學(xué)正?;虿环螧arkhof的MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)(非特異性T2病變,不符合Barkhof標(biāo)準(zhǔn);延髓背側(cè)病變,可與脊髓病灶延續(xù)或不延續(xù);下丘腦和/或腦干病灶;腦室周圍/胼胝體的線性異常病灶,并非卵圓形,亦不出現(xiàn)Dawson指);②血清或腦脊液NMO-IgG/AQP4抗體陽性。須滿足至少一項次要標(biāo)準(zhǔn)。

                 視神經(jīng)脊髓炎的預(yù)后很差,由于視神經(jīng)脊髓炎緩解和再次引發(fā)疾病的周期更加頻繁、反復(fù),病情更危重!視力損害更加嚴(yán)重,而且,往往伴隨著截癱。視神經(jīng)脊髓炎的治療:(1)急性發(fā)作:大劑量甲強(qiáng)龍靜脈沖擊治療(1g/天,3~5天),聯(lián)合免疫抑制劑(硫唑嘌呤)。難治性、進(jìn)攻性病變可考慮血液透析治療。(2)預(yù)防再次引發(fā)疾?。洪L期應(yīng)用潑尼松龍、硫唑嘌呤、利妥昔單抗免疫調(diào)節(jié)治療被證實是有益的。

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