文章來源:福州中德骨科醫(yī)院
視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化是兩種不同的疾病。 以往,視神經(jīng)脊髓炎被認為是多發(fā)性硬化的一種亞型,兩種疾病在診斷和治療上往往不加以區(qū)分。這是不妥當?shù)?。根?jù)現(xiàn)在的趨勢,原來越多的證據(jù)提示,視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化是兩種不同的疾病。
視神經(jīng)脊髓炎在亞洲、拉丁美洲等地區(qū)發(fā)病率較高。我國也屬于高發(fā)地區(qū)。中老年女性是易感人群。該病男女患病比例高達9:1。在歐美的高加索人群中,視神經(jīng)脊髓炎發(fā)病相對少見。視神經(jīng)脊髓炎的視神經(jīng)損害往往較為嚴重,雙側(cè)同時受損或反復(fù)受損的情況較多。脊髓病灶多為長節(jié)段(>3個椎體節(jié)段),可以有較好的腫脹。視神經(jīng)脊髓炎可以出現(xiàn)顱內(nèi)病灶,特征性地分布于中線結(jié)構(gòu),如丘腦、胼胝體、腦干背側(cè)等部位。視神經(jīng)脊髓炎在治療上對激素較為依賴,急性期需要激素大劑量沖擊,之后口服激素需要緩慢減量,特別是減至6片之后需要更慢減量。緩解期可以硫唑嘌呤,CTX等免疫抑制劑減少再次引發(fā)疾病。干擾素不推薦用于視神經(jīng)脊髓炎再次引發(fā)疾病的預(yù)防。水通道蛋白4抗體是視神經(jīng)脊髓炎的特異性抗體,而多發(fā)性硬化水通道蛋白4抗體為陰性。視神經(jīng)脊髓炎合并其他系統(tǒng)性自身免疫病,如干燥綜合征,SLE較為多見,但這種情況在多發(fā)性硬化并不常見。
多發(fā)性硬化好發(fā)于白種人。我國的多發(fā)性硬化病人數(shù)近年來也有所上升。好侵犯年輕人群,男女比例為2:1。視神經(jīng)損害在多發(fā)性硬化多為單側(cè),嚴重程度較多發(fā)性硬化輕。脊髓病灶為短節(jié)段,顱內(nèi)病灶多位于側(cè)腦室周圍,皮層下,小腦腦干也會累及。治療上急性期采用大劑量激素沖擊,減量較視神經(jīng)脊髓炎快,多不需要長期口服激素。緩解期可以干擾素皮下注射。
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